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2019年09月24日/生物谷BIOON/–Annexon Biosciences是一家临床阶段的生物制药公司,致力于开发创新疗法,用于治疗经典补体途径介导的疾病。近日,该公司宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已授予ANX005治疗格林-巴利综合症(GBS)的快速通道资格(FTD)。GBS是一种罕见、急性、抗体介导的自身免疫性疾病,
更多精彩尽在这里,鲍多克详情点击:http://apuntesdetrading.com/,鲍多克影响周围神经系统,目前在美国还没有批准的治疗方法。之前,FDA还授予了ANX005治疗GBS的孤儿院资格(ODD)。

快速通道资格(FTD)旨在加速针对严重疾病的药物开发和快速审查,以解决关键领域严重未获满足的医疗需求。实验性药物获得快速通道资格,意味着药企在研发阶段可以与FDA进行更频繁的会晤,在提交上市申请后如果符合相关标准则有资格进行加速审批和优先审查,以及滚动审查的机会。滚动审查允许药企将其生物制品许可申请(BLA)或新药申请(NDA)中已完成的部分提交给FDA,而不必等到每个部分都完成后再审查整个BLA或NDA。

Annexon公司总裁兼首席执行官Doug Love Esq表示:“快速通道资格表明了GBS患者对新疗法的迫切需要,因为目前还没有FDA批准的治疗这种衰弱性神经疾病的疗法。在完成GBS患者的Ib期临床试验后,我们期待着将ANX005推进到后期临床试验。我们的目标是尽快为GBS患者提供ANX005。”

ANX005是一种临床阶段的研究性单克隆抗体,可强效抑制经典补体级联反应的起始分子C1q,从而阻断整个经典途径的激活,包括下游的C3和C5,同时保留其他补体途径(凝集素和替代途径)的保护功能。目前,ANX005正开发用于自身免疫和神经退行性疾病的治疗。ANX005通过静脉给药,旨在抑制C1q和整个经典补体途径。Annexon公司已经完成了ANX005的Ib期临床试验,并计划将ANX005推进到治疗GBS的后期临床试验。格林巴利综合症除了GBS之外,Annexon公司还计划开发ANX005治疗其他自身免疫和神经退行性疾病。

格林-巴利综合征(GBS)是一种罕见的急性自身免疫性疾病,在这种疾病中,人体免疫系统会错误地攻击其部分外周神经系统。GBS通常是由先前的感染引发的,通常涉及四肢的快速进行性虚弱,在可能在四周内导致广泛的周围神经损伤和瘫痪。据估计,2011年,北美和欧洲每年每10万人中有0.8至1.9人受到GBS的影响。目前还没有已知的治疗GBS的方法,在美国也没有公认的治疗GBS的方法。尽管血浆置换和大剂量免疫球蛋白治疗(IVIg)得到了应用,但仍有许多患者存在残余的神经功能障碍,并伴有慢性疼痛和疲劳。(生物谷

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我隔壁邻居的一个孙子,三四岁的时候出过车祸,身体就不好了,现在又因为身体异常被发现得了间脑综合征,请问什么是间脑综合征?

胶质瘤眼震紧张症神经功能障碍精神木僵消瘦发育呕吐HA综合症综合征手术化疗神经垂体

您好根据您的描述,间脑综合征是由于下丘脑与垂体之间神经通路异常导致的内分泌、自主神经及精神活动异常,如间脑性木僵表现为强直、姿势性紧张症以及缺乏情感和自发性运动。主要是针对具体病因及病变情况对症用药治疗,有必要可通过手术修复。

间脑综合症是挺复杂的一种疾病,现在还不是很好治疗,间脑综合症(Diencephalic syndrome,DS),由Russell于1951年首次报道,也称Russells综合症。DS是以发育停滞、严重消瘦、运动过度、欣快、呕吐、眼震等为临床特征的一种非常罕见的神经功能障碍。多见于婴幼儿,也有成人发病的报道。DS主要由下丘脑及视交叉部位的低级别胶质瘤引起,其发病机制尚不清楚。间脑综合征治疗主要包括手术治疗、化疗治疗及放射治疗。长期预后不佳。

北京时间7月11日凌晨,19/20赛季西甲第35轮,皇马主场2-0战胜阿拉维斯,取得争冠路上的又一个三分,依然领先巴萨4分,距离联赛冠军又近了一步。值得一提的是,本泽马本场比赛传射建功独造2球,皇马他成为皇马队史上首位12个月都有进球的球员,也是西甲史上第2人,梅西尚未做到这一点。

本场比赛之前,皇马已经豪取西甲复赛7连胜,领先巴萨多达4分。不过,拉莫斯和卡瓦哈尔本轮因为黄牌停赛,而马塞洛内收肌受伤无缘登场,三大巨星缺席,齐达内只好重组防线,米利唐和瓦拉内搭档中卫,巴斯克斯客串右后卫。

缺少了几名主力,皇马依然强势,第11分钟费兰-门迪利用速度突破杀入禁区,阿拉维斯的西莫-纳瓦罗情急之下放铲犯规,点球!本泽马操刀一蹴而就,
更多精彩尽在这里,详情点击:http://apuntesdetrading.com/,巴沙姆皇马1-0领先。值得一提的是,皇马连续3轮获得点球,这是14年来头一次。

虽然,慢镜头显示费兰-门迪确实在禁区内被铲倒,点球没有问题,但球迷还是质疑皇马受照顾,表示皇马没有点球就不会进球了。

易边再战,皇马很快证明了自己。第50分钟罗德里戈直塞,本泽马形成单刀,他没有强行射门,而是助攻阿森西奥轻松推射空门得手,2-0锁定胜局。刚开始裁判示意越位在先,进球被取消。但随后VAR启动,通过划线肯定本泽马没有越位,他在40分钟内独造2球,成为皇马取胜的头号功臣。

数据专家MisterChip透露,本泽马是皇马史上首位每个月都取得进球的球员,同时他也是苏亚雷斯之后的西甲第2人。MisterChip还指出,本泽马完成了梅西尚未做到的成就。当然,巴萨在7月还有3轮西甲要踢,梅西还是有机会实现这项壮举。

有媒体报道称,目前内地与香港药品价格存在较大差距,赫赛汀最近价格不少内地人都去香港买药。报道举例称,一种治疗乳腺癌的药品赫赛汀同样规格在中港两地差价达1万元。对此,赫赛汀生产企业——上海罗氏制药有限公司昨晚发布声明,表示赫赛汀在内地系自主定价,且符合一定条件的病人用药价格水平与香港相当。

据《人民日报》报道,同样规格的赫赛汀,内地卖人民币25000元,而在香港药房最低报价18500港元(约合人民币14800元),二者相差1万元。

报道援引北京大学医学部药事管理教研室教授史录文的话称,进口药品定价一般分为三类:一类是按市场自主定价;一类是单独定价,赫赛汀就属于此类;一类是实行最高零售限价,一般纳入医保目录,与国内的药品定价方法相同。

报道还采访了上海罗氏制药有限公司一位负责人,其表示赫赛汀在内地的销售价格经国家发改委批准同意,药价差距主要原因是税率。

对此,上海罗氏制药有限公司昨日发布声明表示,上述负责人的说法不代表该公司观点。赫赛汀不在国家医疗保险药品目录中,是属于企业自主定价范围的药品,无需国家发改委批准同意。

上海罗氏还表示,其在中国开展了患者援助项目,帮助低收入并符合临床用药条件的病人能够使用赫赛汀,价格水平与香港相当。

除了赫赛汀,《人民日报》报道中还提到了爱必妥和格列卫两种肿瘤药品药价差大。记者昨日连线爱必妥和格列卫两种肿瘤药品生产厂商默克雪兰诺和诺华制药,但截至发稿,默克雪兰诺未做出正面回应。诺华制药则表示,自2003年9月开始该公司与中华慈善总会合作开展格列卫患者援助项目。该公司称,目前内地大多数中国患者已加入格列卫患者援助项目,相应的治疗费用因此降低。

昨日中国医药企业管理协会副会长牛正乾对新京报记者表示,不仅是肿瘤进口药品价格虚高,很多其他进口药品比香港、日本、韩国的同规格产品普遍要高。

“造成国内进口药品价格虚高的原因,是国内药品的定价机制决定的。”牛正乾介绍,作为药品流通终端的医院,实行的是药品加成制度,收到药品成本越高,医院的盈利越大。

北京大学人民医院药剂科的工作人员向新京报记者表示,医院对成品药的售价一般是在全市统一药品中标价的基础上加收10%左右。该工作人员查阅医院内部药品价格,发现赫赛汀(440毫克)、格列卫(120片/盒)的中标价分别是:21613元、23500元;对应的零售价格则为24854.9元、25500元。

牛正乾认为,药品加成制度带来三大问题,一是购进药品价格越高获利越多,所以公立医疗机构不可能去采购低价药;二是使医生索取回扣的行为与医疗机构销售高价药品的利益驱动高度一致;三是让药品生产经营企业不得不开展“高定价、大回扣”的畸形竞争。

此外,他认为,流通环节各个审批环节和药品公关贿赂的灰色成分,最终也都加在价格上。

2012年两会期间,全国工商联曾向全国政协十一届五次会议提交提案,建议取消上述制度。牛正乾表示,要解决药品价格虚高问题,需从根本上将医疗和药品剥离开,“以香港为例,政府对医院出售药品的补贴有一定额度,在此情况下医院卖药不是以盈利为目的,对药品加价的热情自然没有那么高。”(记者沈玮青 刘溪若 实习生韩沁珂)

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间脑综合征是视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)核心症状之一,但临床少见,容易误诊、漏诊。现报道1例以反复低钠血症起病,表现为间脑综合征的NMOSD患者如下。

女,30岁,因“渐起腹部不适47 d,右侧偏身麻木10 d”于2017年2月27日就诊于南京医科大学附属脑科医院神经内科。患者47 d前无明显诱因出现上腹部不适,2 d后出现发热,最高体温38.7℃。于当地医院查血常规正常,血钠125.4 mmol/L,氯88.5 mmol/L;胃镜示慢性胃炎伴胆汁反流,予对症处理。治疗14 d后(具体治疗不详)转至当地医院进一步治疗。多次查血电解质示低钠、低氯,钠最低115.0 mmol/L,氯83.0 mmol/L;腰穿CSF检查显示有核细胞45×106/L,多核细胞百分率2.2%,单个核细胞百分率97.8%,糖4.03 mmol/L,氯化物107.02 mmol/L,蛋白0.4 g/L。诊断为胃炎、病毒性脑膜炎,给予补钠、止吐、抑酸、糖皮质激素等对症支持治疗。出院时患者电解质紊乱纠正、体温正常,但仍感反酸、恶心。22 d前患者出现呃逆、呕吐,数日后渐出现右侧偏身麻木、声音嘶哑、全身乏力,间脑综合征至我院住院治疗。

查体:体温37.4℃,双肺呼吸音粗,双肺底可闻及细小湿啰音。精神萎,口齿欠清,鲍多克声音嘶哑,右侧面纹浅,伸舌偏右,咽反射迟钝,双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力Ⅴ-级,四腱反射(+),双侧Babinski征(-)。右侧偏身针刺觉减退,深感觉及共济检查正常,脑膜刺激征(-)。辅助检查:白细胞7.77×109/L,中性粒细胞百分比81.3%。血电解质:钠131.4 mmol/L,氯97.1 mmol/L。抗心磷脂抗体组合、自身抗体组合未见异常。血清水通道蛋白4抗体(AQP-4 Ab)阳性(1∶10)。胸部CT:两肺炎症。头颅MRI:下丘脑、延髓处异常信号(图1)。颈椎MRI:延髓处异常信号。诊断:NMOSD。予250 mg泼尼松龙冲击治疗5 d,丙种球蛋白15 g静脉滴注5 d,患者呃逆、吞咽困难、肢体麻木等症状明显好转并出院。出院2个月后随访,患者症状完全缓解。

图1 影像学检查(2017-02-05)MRI T2像示下丘脑(A)、延髓(B)处异常信号

2017年11月5日患者因“头昏、嗜睡,伴有全身无力2 d”再次入住我院。入院查体:精神稍萎,体温38.1℃,双下肢肌力Ⅴ-级。辅助检查:白细胞6.08×109/L,中性粒细胞百分比86.4。血电解质示低钠(114.0 mmol/L)、低氯(85.4 mmol/L)。血AQP-4 Ab阴性。头颅MRI:双侧下丘脑异常高信号(图2)。经大剂量糖皮质激素500 mg冲击治疗3 d,电解质紊乱纠正,患者无力症状好转。出院时患者口服泼尼松龙60 mg/d,递减至小剂量维持,予口服吗替麦考酚酯胶囊0.25 g,2次/d。

新的NMOSD诊断标准将视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征定义为其核心症状。虽然间脑综合征被列为NMOSD核心症状,但临床少见,尤其是以低钠血症首发的临床报道更为少见,容易误诊。本例首次发病时反复出现低钠血症,之后出现偏身麻木、吞咽困难、声音嘶哑等极后区综合征。血清AQP-4 Ab阳性(1∶10);头颅MRI检查示下丘脑、延髓处异常信号,符合AQP-4 Ab阳性诊断标准。第二次发作患者仍以低钠血症为主要表现,并伴有嗜睡、体温升高,无炎症指标升高,查体及影像学检查未见感染灶,头颅MRI发现双侧下丘脑处异常信号,故考虑此次体温异常亦是间脑综合征表现之一。虽此次复查血AQP-4 Ab阴性,但结合首次发病病史满足AQP-4 Ab阴性的NMOSD诊断标准,考虑NMOSD复发。由此可见,低钠血症在该病某一阶段可以单独或合并出现,亦可早于其他症状出现。临床医生应提高警惕,特别是在疾病早期低钠血症单独出现时更应及时考虑到NMOSD可能,可以在一定程度上避免视神经炎、脊髓炎等症状出现。

研究表明,AQP-4 Ab在NMOSD的发病中起重要作用,是NMOSD较为特异的免疫标志物。AQP-4 Ab通过与星形胶质细胞AQP-4结合诱发一系列级联反应,引起炎症因子释放、血-脑屏障破坏、白细胞浸润,从而导致少突胶质细胞死亡、髓鞘脱失、轴突损伤、神经元坏死、晚期胶质增生。位于下丘脑的AQP-4可能是渗透压感受器或受体,可以调节渗透压,参与全身的水代谢。急性间脑综合征主要累及丘脑或下丘脑,故推测以低钠血症起病的NMOSD患者可能是由于体内AQP-4 Ab破坏了该部位的血-脑屏障,引起下丘脑炎性脱髓鞘,导致抗利尿激素分泌异常,继而出现中枢性低钠血症。有学者回顾性分析了160例AQP-4 Ab阳性的NMOSD患者,发现近1/6的患者存在抗利尿激素分泌异常引起的低钠血症,并指出这可能与下丘脑视上核和室旁核或其他的AQP-4富集器官的渗透敏感有关。

本例患者首次发病时血清AQP-4 Ab阳性,第二次发病复查时抗体阴性。有报道显示,NMOSD患者经大剂量糖皮质激素冲击、免疫抑制剂、单克隆抗体及干细胞移植后AQP-4抗体血清学转阴并伴随临床缓解。本例患者经大剂量糖皮质激素冲击治疗后临床症状未缓解,与方羚等报道相似。提示血清AQP-4 Ab水平不能完全反应病情转归,疾病活动过程可能还存在其他免疫因素的共同参与。

总之,以反复低钠血症起病,表现间脑综合征的NMOSD患者在临床中较为罕见,其发病可能与下丘脑周围的AQP-4受损导致的抗利尿激素分泌异常有关。临床医生在诊断过程中不能过分依赖AQP-4 Ab结果,还应结合临床症状、影像学特点进行全面分析。返回搜狐,查看更多

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罗杰·马丁内斯(Roger Martinez),1994年6月23日出生于哥伦比亚卡塔赫纳,哥伦比亚足球运动员,现效力于墨超墨西哥美洲足球俱乐部。

2016年7月14日晚上,江苏苏宁足球俱乐部官方宣布签约哥伦比亚国脚罗杰·马丁内斯。

2018年6月22日,墨西哥美洲官方宣布,苏宁外援罗杰-马丁内斯加盟墨西哥美洲。

罗杰·马丁内斯出生于1994年6月23日,曾效力于阿根廷的竞技队,代表竞技队出场30次打进8球,他也随哥伦比亚国家队出征了2016年的百年美洲杯赛事。

北京时间2016年7月13日消息,阿根廷竞技队官方宣布哥伦比亚球员罗杰·马丁内斯转会加盟江苏苏宁,r马丁内斯在哪个队据哥伦比亚《旁观者报》透露,为了签下罗杰·马丁内斯,苏宁不仅需要支付890万欧元,而且未来出售马丁内斯的线]

北京时间2016年7月13日消息,阿根廷竞技队官方宣布哥伦比亚球员罗杰·马丁内斯转会加盟江苏苏宁,据哥伦比亚《旁观者报》透露,为了签下罗杰·马丁内斯,苏宁不仅需要支付890万欧元,而且未来出售马丁内斯的线日晚上,江苏苏宁官方宣布签约哥伦比亚国脚罗杰·马丁内斯。

北京时间2018年1月7日,中超江苏苏宁足球俱乐部官方宣布,球队外援R-马丁内斯正式加盟西甲比利亚雷亚尔足球俱乐部。

2018年6月22日,墨西哥美洲官方宣布,苏宁外援罗杰-马丁内斯加盟墨西哥美洲。

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北京时间7月11日凌晨4时,西甲联赛第35轮,皇马在主场2-0战胜阿拉维斯。本泽马在比赛中打进一球助攻一次,是皇马取胜的最大功臣。

由于皇马队长拉莫斯本轮停赛,本泽马戴上了队长袖标。比赛第10分钟,门迪为皇马赢得一个点球,在头号点球手拉莫斯不在场上的时候,本泽马站出来主罚点球,他踢出的点球骗过阿拉维斯门将飞进球门,帮助皇马1-0取得领先。

值得一提的是,这是齐达内执教皇马期间球队在各项赛事中打进的第500个球。巧合的是,齐达内在皇马执教后球队的首个进球也是由本泽马打进,皇马那是在2016年1月9日皇马5-0大胜拉科鲁尼亚的西甲联赛,当时本泽马在第15分钟率先进球。

而在比赛第50分钟,本泽马反越位成功后接罗德里戈的直塞球,他带球突入禁区右侧,在对方球员上前封堵之间将球横传给禁区中路的阿森西奥,随后阿森西奥射空门得分。经过VAR裁判确认,本泽马在接球前阿拉维斯后卫拉瓜迪亚拖在了后面,因此本泽马并未越位,这个进球被判有效。

《阿斯报》赛后表示:“在没有拉莫斯的情况下,点球由本泽马主罚,他承担起重任骗过了对方门将。法国前锋本赛季在西甲联赛已经打进18球。上半场补时最后时刻他又有得分机会,但这一次他摔倒在地。下半场他助攻了阿森西奥2-0的进球。本泽马目前成为了球队领袖。”的确,在拉莫斯缺席的情况下,本泽马一传一射,出色的表现配得上所戴的队长袖标。

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韩语(朝鲜语)主要通行于朝鲜(北韩)、韩国(南韩)和其他国家的海外韩裔人口,如美国,中国,日本等国的韩裔(朝鲜裔)。全球约7560万人使用,是世界使用人口第十三多的语言。

韩文(即谚文)是表音文字,每个字可以根据其构成拼读出来,不需要另外单独的拼音系统。但是拼音化导致的同音词分辨困难亦是韩文专用下语言文字应用的难点,近年来韩国国内要求恢复汉字使用,谚文汉字并用的呼声越来越高。

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